Ministerul Sănătății - MS

Ghidul pentru diagnosticul și tratamentul tumorilor neuroendocrine din 18.10.2010

Modificări (...), Referințe (1)

În vigoare de la 30 noiembrie 2010

În versiunea gratuită textul este afișat parțial. Pentru textul integral alegeți un abonament Lege5 care permite vizualizarea completă a documentului sau cumpărați documentul în formă completă.

Cumpără forma completă
sau autentifică-te
  •  

Tumorile neureoendocrine (TNE) afectează celulele sistemului neuroendocrin difuz, care secretă o mare varietate de peptide și neuroamine, determinând sindroame clinice diverse.

Locurile de origine ale TNE includ, (1) celulele enterocromafine ale tractului digestiv, (2) pancreasul endocrin, (3) celulele neuroendocrine din plămâni, bronhii și timus.

TNE sunt tumori rare, cu o incidență anuală estimată la 3-6 cazuri la 1 milion de locuitori. Majoritatea TNE sunt maligne și metastazează în mod obișnuit în nodulii limfatici și ficat și, mai rar, în oase, plămâni și creier. În ciuda metastazării, aceste tumori au creștere lentă și activitate mitotică redusă, debut insidios, fiind diagnosticate după 1-2 ani de la debut.

TNE pot fi împărțite după tipul secreției endocrine și/sau după potențialul malign.

După secreția endocrină se împart în două: tumori funcționale (insulinoame, gastrinoame, VIP-oame, glucagonoame, tumori carcinoide) și tumori nonfuncționale. TNE se pot asocia cu tumori ale altor glande endocrine, în special cu MEN (Neoplazie endocrină multiplă): MEN I (paratiroidă, hipofiză, pancreas endocrin) și MEN II (carcinom medular tiroidian, medulosuprarenală, paratiroidă). Sindromul carcinoid este expresia clinică a eliberării în circulația sistemică de amine bioactive (serotonină, histamină și tachikinine) și apare, de regulă, în stadiile de boală metastatică. Simptomatologia clasică include flush cutanat tranzitor, diaree, crampe abdominale.

După potențialul malign TNE se împart în mai multe clase: tumori bine/moderat diferențiate (benigne sau maligne); tumori slab diferențiate/anaplastice; carcinoide bronșice cu celule mici, atipice.

Strategiile terapeutice pentru TNE includ: rezecția chirurgicală a tumorii, chemoembolizarea arterei hepatice, chimioterapia citotoxică, terapia cu analogi de somatostatin, imunoterapia (ex interferon). Noi agenți terapeutici (aflați în studii privind eficacitatea) includ radioterapia cu analogi radioactivi de somatostatină și chimioterapia cu inhibitori de receptori tirozin-kinazici.

Rezecția chirurgicală a tumorii trebuie efectuată de câte ori tumora este localizată. Tratamentul cu analogi de somatostatină (Lanreotid, Octreotid) reprezintă un tratament pentru controlul simptomatologiei clinice produsă de secreția aminelor biogene și pentru reducerea nivelului unor markeri hormonali; are efect limitat în reducerea volumului tumoral, și aceasta la tumorile bine/moderat diferențiate, care prezintă receptori de somatostatin sensibili. Profilul de siguranță al acestor medicamente este foarte bun, sunt bine tolerate. Există cazuri rezistente la tratament.

CRITERII DE DIAGNOSTIC

1. Clinica

Prezența sindromului carcinoid (flush, diaree, obstrucție bronșică, cianoză cutanată) sau alte manifestări clinice (durere abdominală, obstrucție intestinală, sindrom Cushing, acromegalie) sau asimptomatic

2. Criterii biochimice umorale

Markerii umorali biochimici pozitivi:

2.a. markeri umorali generali: cromogranina A, serotonina și 5-HIAA cu sensibilitate maximă; HCG (alfa,beta), NSE, PP, tachikinina cu sensibilitate mai mică.

2.b. markeri umorali specifici pentru diverse tipuri ale tumorilor neuroendocrine: gastrină, insulină, glucagon, ACTH like, VIP, calcitonina, normetanefrine/metanefrine.

3. Histopatologia cu imunohistochimie

3.a. imunohistochimie pozitivă pentru cromogranina A, sinaptofizină, NSE (Enolaza Neuronspecifica) și pentru receptori hormonali SST1-5, pentru hormoni gastro enteropancreatici: VIP, gastrină, insulină, glucagon sau pentru serotonină, dopamină 3.b. index de proliferare (agent nuclear KI-67)

3. Imagistica

De regulă în momentul apariției sindromului clinic carcinoid, tumora este în faza metastatică.

..........


În versiunea gratuită textul este afișat parțial. Pentru textul integral alegeți un abonament Lege5 care permite vizualizarea completă a documentului sau cumpărați documentul în formă completă.

;
se încarcă...